

密歇根州的一位祖母死于一种罕见的退行性脑部疾病,类似于疯牛病,这种疾病的致死率为100%,而且无法治愈。
据MLive报道,1月8日,55岁的Arlene VonMyhr和她的丈夫Gary庆祝密歇根大学赢得全国橄榄球锦标赛,然后她就出现了中风症状。
据媒体报道,在未经诊断的情况下从拜伦中心被送回家后,VonMyhr在接下来的两周内因言语不清和平衡问题被送往急诊室四次。
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在1月26日的第四次就诊中,她直到2月19日去世才离开医院。
她高中时代的恋人、结婚34年的丈夫加里·冯·迈尔在接受MLive采访时表示:“这是一个非常迅速的衰退。”
据报道,Metro Health的医生为她进行了腰椎穿刺检查,最终诊断出她患有克雅氏病,这是一种罕见的退行性脑部疾病,总是致命的,而且无法治愈。
它的受害者也大多是随机的。
55岁的VonMyhr告诉MLive:“一旦确诊为CJD,他们就停止了所有的治疗和静脉注射,因为他们对她无能为力。”
“在那个时候,一切都是为了舒适和尊严,”他补充说,他的妻子是两个孩子的母亲和三个孩子的祖母。
在Corewell Health在西密歇根州一年内发现五例病例后,医生们呼吁对疑似聚集性疾病进行“紧急调查”。
这种疾病通常发生在老年人身上,是由蛋白质错误折叠、聚集在一起并在大脑中打洞引起的,从而导致痴呆症,症状包括记忆丧失、语言问题、平衡问题和运动不稳。
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研究人员不知道为什么蛋白质会以这种方式起作用,但这种异常被称为朊病毒疾病,它会导致患者迅速走下坡路,并在几个月内死亡。
“不幸的是,对几乎所有人来说,这是一个非常迅速的过程,”国家朊病毒疾病病理学监测中心主任布莱恩·阿普尔比告诉媒体。
据MLive报道,大约85%的病例是“散发性的”,因为它们的发生没有明显的原因,其余的大多数病例来自朊病毒蛋白的基因突变。
不到1%是变种,患者食用了来自患有疯牛病(另一种朊病毒疾病)的动物的受污染牛肉,尽管它们不是同一种疾病。
“它会导致大脑损伤。它会导致脑细胞死亡。我们也不知道为什么。”
在美国,每年每100万人中有1 - 2人患克雅氏病,但风险随着年龄的增长而增加,55岁及以上的人中每100万人中有5人患克雅氏病。
他告诉媒体,该国每6000人中就有1人死于这种罕见疾病。
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虽然目前还没有治愈CJ的方法,但据报道,6年前在英国患者中测试的一种治疗方法显示出“有希望的初步结果”,美国正在进行临床试验。
MLIve援引流行病学家Ryan Maddox的话说,美国疾病控制中心表示,他们已经注意到密歇根州的病例报告,并指出“纯粹由于偶然的机会,可能偶尔会在某个特定地区同时诊断出几例散发性克雅氏病。”
州卫生与公共服务部表示,“考虑到论文中定义的大地理范围”和Corewell足迹的规模,这一发现并不令人惊讶。该机构在一份声明中说:“密歇根州的CJD病例数每年都有所不同,但仍保持在我们预期的范围内。”
联邦数据显示,在过去的20年里,每年的病例从238例跃升至538例,但根据年龄调整后,这一比例持平。
VonMyhr说,他正在努力让更多的人了解这种疾病,以便对其进行研究、治疗和治愈。“这显然不会影响很多人,但它是如此咄咄逼人,如此令人衰弱,如此有影响力,”他告诉MLive。“最终的动机肯定是找到治疗方法。”